难以分辨的孪生兄弟冠状静脉窦间隔缺

HAOYISHENG导语

难以分辨的孪生兄弟---冠状静脉窦间隔缺损和冠状静脉窦型间隔缺损

冠状静脉窦（CoronarySinus，CS）的解剖

冠状静脉窦主要收集心肌内的静脉血，并将其引流入右心房内。一般冠状静脉窦没有扩张的情况下（正常内径多在2-3mm，一般小于10mm），不容易在切面上显示，当冠状静脉窦扩张后，容易被超声观察到。冠状静脉窦走行于心脏后部，沿着左心房和左心室之间的冠状沟走行，开口在下腔静脉和三尖瓣环之间。显示冠状静脉窦切面推荐有胸骨旁左心室长轴切面、心尖两腔心切面、冠状静脉窦切面、剑突下变形的双房切面等。

注释：冠状静脉窦在超声切面显示的位置。A胸骨旁左心室长轴切面，B心尖两腔心切面，C冠状静脉窦切面。D：变形的双房心切面，可以见到冠状静脉窦口扩张及分流信号（红色）。图注：CS：冠状静脉窦，LA：左心房，LV：左心室，，RA：右心房，RV：右心室，IVS：室间隔，MV：二尖瓣，AV：主动脉瓣。

冠状静脉窦间隔缺损

冠状静脉窦间隔缺损，俗称无顶冠状静脉窦综合征(unroofedcoronarysinussyndrome，UCSS)，是由于胚胎发育时期左侧心房与冠状静脉皱襞即冠状窦间隔完全性或部分性缺损，使冠状静脉窦与左心房直接交通，导致一组少见的综合性心脏畸形。本病75%以上合并永存左上腔，合并其他畸形时，可发生紫绀，甚至更加复杂的病理生理及临床表现。

无顶冠状静脉窦综合征分型

将其分为三型：

①I型完全型

②II型中间部分型

③III型终端部分型

另外根据是否伴有永存左上腔静脉分为a，b两个亚型

超声诊断特点

?多可见冠状静脉窦壁回声缺失

?冠状静脉窦血流与左房相通

?房水平左向右分流

?多合并永存左上腔

?声学造影可见造影剂经冠状静脉窦进入左房

红色箭头所示：冠状静脉窦间隔缺损

冠状静脉窦型房间隔缺损

属于II孔型房间隔缺损的一种，缺损紧挨冠状静脉窦入右房开口处（测量点所示）。

小结与鉴别

?绿色表示冠状静脉窦入右房口

?蓝色表示为冠状静脉窦与左房间的间隔，蓝线处缺失即为冠状静脉窦间隔缺损。

?红色表示为靠近冠状静脉窦口的房间隔，红线处缺失即为II型房间隔缺损（冠状静脉窦窦型），因缺失部位紧挨冠状静脉窦口，所以称为冠状静脉窦型房间隔缺损。

总而言之，冠状静脉窦间隔缺损俗称无顶冠状静脉窦综合征，而冠状静脉窦型房间隔缺损属于II型房间隔缺损的一种特殊类型。

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